Histiositosis sel langerhans pada seorang anak

Abstract

Histiositosis sel Langerhans (HSL) adalah penyakit akibat proliferasi sel Langerhans yang terjadi di berbagai organ dan jaringan. Penyakit HSL memiliki manifestasi klinis bervariasi dari lesi tunggal hingga multisistem. Manifestasi kulit sering menunjukkan gambaran tidak khas, menyerupai banyak penyakit kulit lain dan sering dianggap sebagai penyakit tidak berbahaya sehingga tidak mendapatkan pengobatan tepat. Seorang anak lelaki 2 tahun 4 bulan dirawat dengan keluhan bintik-bintik merah di seluruh tubuh dan bercak merah gelap pada telapak tangan dan telapak kaki. Kuku tampak kehitaman. Pasien juga menderita penyakit hati kronis, hipertensi portal, tuberkulosis paru, serta malnutrisi marasmus-kwasiorkor. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis dan pemeriksaan penunjang biopsi kulit yang sesuai dengan HSL. Pasien diberikan monokemoterapi vinblastin dan hari ke-15 pasien meninggal karena disseminated intravascular coagulation dan kegagalan multiorgan.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a disease caused by the proliferation of Langerhans cell in various organs and tissues. Langerhans cell histiocytosis disease has various clinical manifestation from single lesions to multisystem. Skin manifestations is not pathognomonic, resembling many other skin disease and considered non-threatening, thus delaying access to appropriate treatment. A 2- year and 4 month old boy presented with red spots all over the body and dark red patches on the palms, soles, and blackish nails. The patient was also suffered from chronic liver disease, portal hypertension, pulmonary tuberculosis, as well as marasmic kwasiorkhor. Diagnosis was based on history, physical examination, and skin biopsy. The patient was given vinblastine monochemotherapy, and on day 15, the patient died due to disseminated intravascular coagulation and multiple organ failure.